Sebuah studi kohort kecil pada pasien reumatologi anak dengan hipermobilitas sendi umum (GJH) yang datang ke klinik hematologi khusus menunjukkan bahwa banyak pasien tersebut memiliki gejala perdarahan abnormal, dibandingkan dengan pasien kontrol kesehatan.
Studi terhadap 81 pasien dengan GJH menemukan bahwa sekitar tiga perempat memiliki skor perdarahan median yang meningkat secara signifikan, tetapi hanya 12% yang telah dinilai untuk perdarahan.
Dr Nicole Kendel
“Kami mengusulkan bahwa skrining untuk gejala perdarahan harus diintegrasikan ke dalam perawatan rutin untuk semua pasien dengan GJH, dengan rujukan hematologi untuk pasien dengan masalah perdarahan yang meningkat,” tulis tim peneliti yang dipimpin oleh Nicole E. Kendel, MD, ahli hematologi-onkologi anak. di Rumah Sakit Anak Akron di Ohio, dalam sebuah penelitian yang dipublikasikan secara online di Arthritis Care and Research.
“Studi lebih lanjut diperlukan untuk memahami mekanisme perdarahan, mengevaluasi komorbiditas yang terkait dengan gejala perdarahan ini, dan berpotensi memungkinkan terapi farmakologis yang disesuaikan,” kata penulis.
Latar belakang
Tim Kendel telah melaporkan keterbatasan terkait menstruasi yang sedang di sekolah, sosial, dan aktivitas fisik di antara remaja perempuan dengan GJH. “Kohort ini juga mengalami gejala perdarahan nonreproduktif dan menunjukkan kelainan laboratorium hemostatik minimal, yang menunjukkan bahwa populasi ini mungkin kurang terdiagnosis dan kemudian dikelola dengan buruk,” katanya kepada Medscape Medical News dalam sebuah wawancara. “Karena gejala pendarahan yang berlebihan dapat berdampak signifikan pada kesehatan dan kualitas hidup secara keseluruhan, kami pikir penting untuk menentukan kejadian dan perjalanan alami dari gejala pendarahan pada subset yang lebih umum dari populasi ini.”
Meskipun para peneliti berhipotesis bahwa akan ada peningkatan skor perdarahan yang signifikan secara statistik, “kami masih terkesan dengan frekuensi skor abnormal, terutama ketika melihat persentase pasien yang rendah. [12%] yang sebelumnya dirujuk ke hematologi,” ujarnya.
Hasil Studi
Usia rata-rata dari kelompok penelitian adalah 13 tahun (kisaran interkuartil, 10-16 tahun), dan 72,8% adalah perempuan. Rata-rata skor Beighton, yang mengukur fleksibilitas sendi, adalah 6,2 (kisaran, 4-9). Semua peserta diperiksa oleh ahli reumatologi dan didiagnosis untuk kondisi pada spektrum hipermobilitas. Kondisi tersebut berkisar dari GJH hingga hypermobile Ehlers-Danlos syndrome (hEDS).
Pendarahan abnormal, sebagaimana diukur oleh International Society on Thrombosis and Haemostasis Bleeding Assessment Tool, ditemukan pada 75% (95% CI, 64% hingga 84%). Rata-rata keseluruhan dan rata-rata skor perdarahan masing-masing adalah 5,2 dan 4; skor berkisar antara 0–16. Skor abnormal ≥3 diamati untuk pasien <8 tahun, ≥4 untuk pria ≥18 tahun, dan ≥6 untuk wanita ≥18 tahun. Langkah-langkah ini meningkat secara signifikan dibandingkan dengan yang dilaporkan untuk orang kontrol pediatrik sehat historis (P <.001).
Gejala perdarahan yang paling umum adalah perdarahan mulut (74,1%) yang terjadi dengan menyikat gigi, flossing, kehilangan gigi, atau erupsi. Lainnya melaporkan mudah memar (59,3%) dan pendarahan dari luka ringan (42%). Dalam hal prosedur, pencabutan gigi yang membutuhkan tampon tambahan dilaporkan sebesar 25,9%, dan 22,2% melaporkan perdarahan yang signifikan setelah prosedur otolaringologi, seperti tonsilektomi/adenoidektomi, septoplasti, dan reduksi konka hidung.
Periode menstruasi yang lama atau berat dilaporkan oleh 37,3% pasien wanita.
Menariknya, skor perdarahan tidak berbeda berdasarkan jenis kelamin biologis atau penggunaan NSAID, juga tidak ada korelasi yang muncul antara perdarahan pasien dan skor Beighton. Namun, ada korelasi positif dengan bertambahnya usia, sebuah fenomena yang diamati dengan gangguan perdarahan lainnya dan pada populasi yang sehat, catat para penulis.
Dari 10 peserta studi yang sebelumnya telah menjalani penilaian hematologi, satu telah didiagnosis dengan penyakit von Willebrand terkait penyakit jantung yang didapat, dan satu lagi dengan gangguan perdarahan ringan.
Gangguan jaringan ikat yang parah dikaitkan dengan peningkatan gejala perdarahan pada populasi orang dewasa, kata Kendel, tetapi beberapa penelitian menilai perdarahan di seluruh spektrum GJH, terutama pada anak-anak.
Pendarahan diduga karena modifikasi kolagen pada pembuluh darah. “Modifikasi ini menciptakan kelemahan mekanis pada dinding pembuluh darah, serta kerusakan jaringan ikat subendotelial yang mendukung pembuluh darah tersebut,” jelas Kendel. Dia mencatat bahwa kolagen yang berubah menciptakan interaksi yang rusak antara kolagen dan faktor koagulasi lainnya.
“Bahkan dengan adanya evaluasi laboratorium normal, GJH dapat menyebabkan gejala yang konsisten dengan gangguan perdarahan ringan,” lanjutnya. “Gejala-gejala ini dapat dicegah dan diobati. Saya berharap lebih banyak pusat akan mulai secara rutin mengevaluasi gejala perdarahan yang meningkat, dengan rujukan ke hematologi untuk mereka yang mengalami masalah perdarahan yang meningkat.”
Dr Beth Gottlieb
Mengomentari rekomendasi studi tersebut, Beth S. Gottlieb, MD, kepala Divisi Reumatologi Anak di Northwell Health di New Hyde Park, New York, yang tidak terlibat dalam penyelidikan, mengatakan kuesioner singkat tentang risiko perdarahan adalah tambahan yang masuk akal. untuk kunjungan kantor reumatologi.
Hipermobilitas sendi sangat umum, tetapi tidak semua anak yang terkena dampak memenuhi kriteria untuk bentuk hypermobile dari hEDS, katanya kepada Medscape Medical News. “Skrining untuk kecenderungan perdarahan sering dilakukan sebagai pertanyaan riwayat medis rutin. Begitu seorang anak diidentifikasi sebagai hypermobile, pertanyaan skrining ini biasanya ditanyakan, tetapi menggunakan salah satu kuesioner risiko perdarahan formal saat ini tidak rutin.”
Menurut Gottlieb, masih belum jelas apakah skrining akan berdampak signifikan pada anak-anak yang didiagnosis hipermobilitas. “Sebagian besar anak-anak ini masih muda dan mungkin belum memiliki riwayat kecenderungan pendarahan yang signifikan,” katanya. “Pendidikan keluarga selalu penting, dan penting untuk mendidik tanpa menambah stres yang tidak perlu. Pedoman skrining mungkin merupakan alat penting yang mudah dimasukkan ke dalam praktik klinis rutin.”
Keterbatasan
Penelitian ini dibatasi oleh bias seleksi, karena semua pasien dirujuk ke klinik hematologi khusus.
Studi ini didukung oleh Program Pendanaan Intramural Klinis dan Terjemahan dari Abigail Wexner Research Institute. Penulis dan Gottlieb tidak mengungkapkan hubungan keuangan yang relevan.
Perawatan Arthritis Res. Diterbitkan online 18 Desember 2022. Abstrak
Diana Swift adalah jurnalis medis lepas yang berbasis di Toronto.
Untuk berita lebih lanjut, ikuti Medscape di Facebook, Twitter, Instagram, dan YouTube.