SAN DIEGO – Ketika orang tua membawa anak mereka ke Caroline Piggott, MD, untuk mengevaluasi tahi lalat yang mencurigakan di kulit kepala atau lokasi tubuh lainnya, sebagian besar ternyata jinak, karena kejadian melanoma jarang terjadi, terutama sebelum pubertas.
“Hanya 1%-2% dari semua melanoma di dunia terjadi pada anak-anak, jadi sebagian besar pekerjaan saya adalah memberikan jaminan,” kata Dr. Piggott, dokter kulit anak di Scripps MD Anderson Cancer Center, San Diego, pada acara tahunan Cutaneous Pembaruan Keganasan. “Beberapa studi pediatrik ada. Mengapa? Karena anak-anak dikecualikan dari sebagian besar uji klinis melanoma. Manajemen kami terutama didasarkan pada pedoman Jaringan Kanker Komprehensif Nasional dewasa.”
Dr. Caroline Piggott
Untuk membantu orang tua mengidentifikasi melanoma, dokter biasanya merekomendasikan aturan “ABCDE”, untuk Asimetri, Ketidakteraturan batas, Variasi warna (terutama warna gelap atau banyak warna), Diameter lebih besar dari 6 mm, dan Berkembang (apakah berubah, berdarah atau nyeri?).
Sementara Dr. Piggott menganggap aturan ABCDE standar sebagai hal yang penting – terutama pada anak yang lebih besar dan remaja – peneliti yang dipimpin oleh Kelly M. Cordoro, MD, profesor dermatologi di University of California, San Francisco, mengusulkan kriteria ABCD yang dimodifikasi berdasarkan evaluasi kohort dari 60 anak yang didiagnosis dengan melanoma dan 10 yang didiagnosis dengan tumor melanositik ambigu diperlakukan sebagai melanoma sebelum usia 20 tahun di UCSF dari 1984 hingga 2009.
Para peneliti membagi pasien menjadi dua kelompok: mereka yang berusia 0-10 tahun (19; kelompok A) dan mereka yang berusia 11-19 tahun (51; kelompok B), dan menemukan bahwa 60% anak-anak di kelompok A dan 40% dari mereka di kelompok B tidak hadir dengan kriteria ABCDE konvensional untuk anak-anak. Dari 60 pasien melanoma, 10 meninggal. Dari jumlah tersebut, 9 lebih tua dari usia 10 tahun, dan 70% memiliki lesi amelanotik. Berdasarkan analisis mereka terhadap data klinis, histopatologis, dan hasil, Dr. Cordoro dan rekan mengusulkan kriteria ABCD tambahan di mana A singkatan dari Amelanotic; B untuk Pendarahan atau Benjolan; C untuk keseragaman Warna, dan D untuk De novo atau Diameter apapun.
“Ini tidak berarti Anda membuang kriteria ABCDE lama,” kata Dr. Piggott. “Artinya Anda menggunakan kriteria yang dimodifikasi ini bersamaan dengan aturan ABCDE konvensional.”
Faktor risiko melanoma pada anak-anak sama seperti pada orang dewasa, dan termasuk riwayat keluarga melanoma, nevi kongenital besar/raksasa, adanya banyak nevi yang muncul atipikal, memiliki kulit Fitzpatrick tipe I atau II, riwayat sengatan matahari yang melepuh, dan adanya kelainan genetik seperti xeroderma pigmentosum.
Menurut analisis data dari Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Program, kejadian melanoma meningkat pada semua individu di Amerika Serikat berusia 0-19 tahun dari tahun 1973 hingga 2009. Faktor risiko utama termasuk ras kulit putih, jenis kelamin perempuan, dan tinggal di daftar SIER yang dikategorikan sebagai paparan UVB rendah. Selama masa penelitian, anak laki-laki mengalami peningkatan tingkat kejadian melanoma pada wajah dan badan, sedangkan anak perempuan mengalami peningkatan tingkat kejadian melanoma pada tungkai bawah dan pinggul.
Baru-baru ini, para peneliti mengekstraksi data dari 988.103 kasus melanoma invasif dalam database SEER 2001-2015 untuk menentukan insiden melanoma spesifik usia di Amerika Serikat. Pada 2015, 83.362 kasus melanoma invasif dilaporkan untuk segala usia. Dari jumlah tersebut, hanya 67 kasus yang lebih muda dari usia 10, sedangkan 251 antara usia 10 dan 19 dan 1.973 adalah dewasa muda antara usia 20 dan 29.
Dalam temuan lain, antara tahun 2006 dan 2015, kejadian keseluruhan melanoma invasif untuk segala usia meningkat dari 200 juta menjadi 229 kasus per juta orang-tahun. “Namun, ada penurunan yang signifikan secara statistik dalam kejadian melanoma untuk individu berusia 10-19 tahun dan untuk mereka yang berusia 10-29 tahun,” kata Dr. Piggott, yang tidak terlibat dalam penelitian tersebut. “Hipotesisnya adalah bahwa upaya kesehatan masyarakat yang mendorong terhadap paparan sinar matahari dan penggunaan tanning bed dapat mempengaruhi kejadian melanoma pada populasi yang lebih muda. Namun, yang menarik adalah bahwa wanita dewasa muda memiliki risiko melanoma dua kali lipat dibandingkan pria dewasa muda.”
Dalam studi terpisah, para peneliti secara prospektif mengikuti 60 keluarga rawan melanoma hingga 40 tahun untuk mengevaluasi risiko melanoma pediatrik pada mereka dengan dan tanpa mutasi inhibitor kinase 2A (CDKN2A) yang bergantung pada siklin. Terlepas dari status CDKN2A mereka, persentase kasus melanoma pediatrik adalah 6 hingga 28 kali lipat lebih tinggi di antara keluarga yang rawan melanoma, dibandingkan dengan populasi umum. Selain itu, keluarga yang positif CDKN2A memiliki tingkat kasus melanoma pediatrik yang jauh lebih tinggi dibandingkan dengan mereka yang negatif CDKN2A (11,1% vs 2,5%; P = 0,004).
Adapun untuk mengobati melanoma pediatrik, standar perawatannya mirip dengan orang dewasa: biasanya eksisi bedah lokal yang luas dari lesi primer, tergantung kedalamannya. Dokter biasanya mengikuti parameter orang dewasa untuk biopsi kelenjar getah bening sentinel, seperti kedalaman lesi dan ulserasi.
“Kita tahu bahwa nodus sentinel positif memang memiliki nilai prognostik, tetapi ada perdebatan besar mengenai apakah akan dilakukan pembedahan nodus limfa jika nodus limfa sentinel positif,” kata Dr. Piggott pada pertemuan yang dipandu oleh Scripps MD Anderson. Pusat Kanker. “Ini ditentukan berdasarkan kasus per kasus. Kami mempertimbangkan faktor-faktor seperti, apakah kelenjar getah bening teraba? Apakah ada bukti USG? Tapi tidak ada pedoman formal.”
Studi terbatas tentang terapi sistemik pada anak-anak ada karena populasi ini dikecualikan dari sebagian besar uji klinis melanoma. “Dulu interferon kadang digunakan,” katanya. “Tetapi dalam beberapa tahun terakhir, seperti orang dewasa, kami mulai menggunakan terapi imunologi yang ditargetkan. Ini biasanya dikelola oleh pusat onkologi akademik tersier.”
Peluang selamat dari melanoma pediatrik bagus jika diketahui lebih awal. Seperti pada orang dewasa, stadium berkorelasi kuat dengan kelangsungan hidup, dan metastasis jauh membawa prognosis yang buruk.
Pada tahun 2020, para peneliti menerbitkan tinjauan multisenter retrospektif terhadap 38 kasus melanoma pediatrik yang fatal antara tahun 1994 dan 2017. Analisis ini terbatas pada individu berusia 20 tahun ke bawah yang dirawat di 12 pusat medis akademik. Dari 38 pasien, 42% laki-laki, 58% perempuan, dan 57% berkulit putih. Selain itu, 19% adalah orang Hispanik, “yang merupakan persentase lebih besar daripada kematian pada orang dewasa [Hispanic] populasi dengan melanoma,” kata Dr. Piggott, yang tidak terlibat dalam penelitian ini.
Usia rata-rata saat diagnosis adalah 12,7 tahun, usia rata-rata saat kematian adalah 15,6, dan waktu bertahan hidup rata-rata setelah diagnosis adalah sekitar 35 bulan. Dari 16 kasus dengan subtipe yang dapat diidentifikasi, 50% adalah nodular, 31% adalah penyebaran superfisial, dan 19% adalah melanoma spitzoid. Selain itu, seperempat melanoma muncul terkait dengan nevi melanositik kongenital.
“Kabar baiknya adalah hanya ada 38 total kasus melanoma pediatrik fatal antara 12 pusat akademik selama periode 23 tahun,” kata Dr. Piggott. “Syukurlah jumlahnya sangat sedikit.”
Dr Piggott melaporkan tidak memiliki pengungkapan yang relevan.
Kisah ini awalnya muncul di MDedge.com, bagian dari Medscape Professional Network.